La progéria

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Affectant une naissance sur 4 à 8 millions, la progéria affecte les enfants et réduit considérablement leur espérance de vie; les ...

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Description

Affectant une naissance sur 4 à 8 millions, la progéria affecte les enfants et réduit considérablement leur espérance de vie; les malades vivent jusqu à treize ans en moyenne. La progéria, ou le Syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare. Elle provoque des changements physiques qui ressemblent à un vieillissement accéléré. Ceux atteints ont généralement le crâne dégarni, la peau fine et glabre, des douleurs articulaires ainsi que des problèmes cardiovasculaires. Les décès interviennent souvent dans un contexte d athérosclérose, de maladie cérébrovasculaire ou de dénutrition. Néanmoins, si l aspect physique change, les capacités cognitives ne sont en revanche pas altérées. Cette maladie rare pas plus de 3 cas connus en France et 25 en Europe débute dès la période néonatale et serait due à la mutation d un gène.