Fettstoffwechsel

Probleme des Lipidstoffwechsels beruhren zahlreiche Bereiche der arztlichen Tatigkeit in Praxis und Klinik. Hyperlipidamien sind die haufigsten Stoffwechselstorungen geworden ~ als Risikofaktor arte riosklerotischer Erkrankungen sind sie mitverantwortlich fUr die haufigste Todesursache, den Herzinfarkt. Der vorliegende Handbuchband spiegelt die Fortschritte unserer Kenntnis uber den normalen und gestorten Fettstoffwechsel wider. 38 internationale Autoren behandeln die physiologischen und patho physiologischen Grundlagen der Lipide und Lipoproteine, primare und sekundare Hyperlipoproteinamien, Hypolipoproteinamien und Lipidosen. Die Darstellung der Hyperlipoproteinamien berucksichtigt die Fortschritte der Lipoproteinforschung und die Einteilung, wie sie von Fredrickson und Mitarbeitern vorgeschlagen und von einem AusschuB der WHO als Vorschlag einer gemeinsamen Sprache auf diesem Gebiet unterstutzt wurde. Dabei sind sich Autoren und Herausgeber daruber im klaren, daB eine derartige Darstellung zum Teil noch vorwiegend deskriptiv ist und ein und dasselbe Lipo proteinmuster sowohl bei verschiedenen genetischen Storungen des Lipidstoffwechsels als auch bei sekundaren Hyperlipoproteinamien beobachtet werden kann. Das Einteilungssystem muB daher so lange flexibel bleiben, bis eine Klassifizierung, die auf der Pathogenese dieser klinisch wichtigen Stoffwechselstorung beruht, moglich ist. Die jiingsten Fortschritte der Forschung auf diesem Gebiet haben bereits zu konkreten Ergebnissen gefiihrt und lassen neue Ansatze erkennen. Ein Vergleich der vorliegenden Darstellung der verschiedenen Lipidosen mit den entsprechenden Kapiteln im Handbuch von 1955 zeigt, daB hier die Aufklarung der Atiologie weitgehend abgeschlos sen ist und verschiedene Storungen des enzymatischen Abbaus dieser komplexen Lipide bereits in utero nachgewiesen werden konnen.

Inhalt
I. Lipide Chemie, Physiologie, Pathophysiologie.- Triglyceride.- Cholesterin Chemie, Physiologie und Pathophysiologie.- Phospholipide.- II. Lipoproteine Chemie, Physiologie, Pathophysiologic.- Chemie und Struktur menschlicher Plasma- und Lymphlipoproteine.- Lipoproteins in Animals.- Synthesis and Intracellular Degradation of Serum Lipoproteins.- Metabolismus der Lipoproteine.- III. Hyperlipoproteinämien.- 1. Primäre Hyperlipoproteinämien.- Hyperlipoproteinämie Typ I.- Type II-Hyperlipoproteinaemia.- Type III-Hyperlipoproteinemia.- Hyperlipoproteinämie Typ IV.- Type V: Familial Hyperprebeta-Lipoproteinemia and Hyperchylomi-cronemia.- III. 2. Sekundäre Hyperlipoproteinämien.- Hyperlipidämien (Hyperlipoproteinämien) bei Diabetes mellitus.- Hyperlipoproteinämie bei Erkrankung der Leber.- Alcoholic Hyperlipemia.- Hyperlipidämie bei Erkrankungen der Niere.- Einfluß der Schilddrüsenhormone auf den Lipidstoffwechsel.- Die Hyperlipoproteinämie bei Pankreatitis.- Die Hyperlipoproteinämie bei Infektionskrankheiten.- Secondary Hyperlipoproteinemia: The Relationship of Abnormalities of Gamma Globulins and Lipoprotein Metabolism.- Secondary Hyperlipoproteinemia: Oral Contraceptives and Pregnancy.- IV. Hypolipoproteinämien.- Tangier-Krankheit.- The Hypobetalipoproteinemias.- V. Lipidosen.- Sphingomyelinosen (Niemann-Picksche Erkrankung).- Morbus Gaucher.- Metachromatische Leukodystrophie (Sulfatid-Lipidose).- Fabry's Disease-Angiokeratoma Corporis Diffusum Universale.- Gangliosiden.- Refsum's Disease (Phytanic Acid Storage Disease).